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Hurler-Syndrom Back Surgery

Hurler-Syndrom, auch bekannt als MPS I bekannt, ist eine seltene, genetisch bedingte Krankheit, die den Körper von der Zersetzung der Zucker verhindert. Die sich ergebende Aufbau von molekularen Zuckerketten kann zu Schäden an vielen Organen verursachen. Die Symptome reichen von leichter bis schwerer und meist in der Kindheit beginnen. Einige dieser Symptome können durch Rückenoperation erleichtert werden; jedoch sind die Wirkungen der Hurler stark Risiken während des Betriebs zu erhöhen.

Gründe für die Back Surgery


MPS ich oft auf die Bildung und das Wachstum von Knochen. Schlecht ausgebildete Wirbel im Nacken könnte zu lebensgefährlichen Verletzungen des Rückenmarks führen. Fusionsoperation verbindet die Knochen, um sie vor weiteren Verrutschen zu halten. Chirurgie kann auch erforderlich sein, gefangen Nerven oder Nervenwurzeln durch abnorme Entwicklung verursacht befreien. Ohne Chirurgie, konnte Nerven komprimiert werden, was zu Nervenschäden, Lähmung oder Tod.

Anästhesie-Risiken


Hurler-Syndrom kann besondere Probleme für die Anästhesisten während der Operation führen. Wenn Anomalien wie schmale Nasengänge oder vergrößerte Mandeln, Polypen, Lippen und Zunge vorhanden ist, wird Atemwege des Patienten eingeschränkt werden. Da die entspannende Natur der Vollnarkose und die damit verbundenen Medikamente auch dazu führen, Atemwegs Einschränkung ist der Patient ein hohes Risiko für mit seiner Atemwege während der Operation beeinträchtigt. Symptome können es auch schwierig machen, den Kehlkopf zu sehen. Zusätzliche Gewebe kann es zu umgeben und die Instabilität der Wirbelsäule kann es unmöglich machen, den Patienten in der besten Position, um es zu sehen, zu platzieren.

Sonstige Risiken


Durch dickere Haut und steife Gelenke, Erhalt einer IV-Leitung in einer Notsituation kann schwierig sein. Deformierte Stacheln können einschränken und gefährden die Lunge. Die Auswirkungen des Hurler-Syndrom kann auch zu Problemen für das Herz, Nerven, Muskeln, Knochen und des Rückenmarks führen während der Operation. Geschwächten Knochen machen Erholung schwierig. Mehr als eine Operation ist häufig erforderlich.

Risiken reduzieren


Planen Sie die Operation bei einem großen Krankenhaus mit hoch qualifizierten und erfahrenen Mitarbeitern. Wählen Sie ein Anästhesist, der große Erfahrung mit Hurler-Syndrom-Patienten gehabt hat. Wenn es bestimmt wird, dass eine Operation konnte Atemwege des Patienten gefährden kann der Anästhesist empfehlen die Verwendung eines Larynxmaske anstelle des Endotrachealtubus traditionell verwendet. Ein Schlaf-Studie kann helfen, bewerten die Menge der Atemwege Einschränkung vor der Operation stattfindet. Röntgenstrahlen und Lungenfunktionstests können auch die spezifischen Risiken für jeden einzelnen Patienten zu bestimmen.

Prognose


Eine Fallstudie in der Spine Journal zitiert dokumentierten erfolgreichen Rückenoperation auf eine 59-jährige Hurler Patienten im Jahr 2003. Nach der Operation wird der Patient zeigte deutliche Erholung. Eine größere Studie im Jahr 2005 von der britischen Skoliose-Gesellschaft durchgeführt und berichtet hatte gemischte Ergebnisse. Dr. Colin E. Bruce, dem Orthopäden, der den Bericht erstellt, kommt zu dem Schluss, dass, wenn die Notwendigkeit einer Operation ist nicht lebensbedrohlich, kann eine Operation kontraproduktiv sein.